MS چیست؟

1392/4/26 0:0
بیماریMS بیماری تخریبی و پیشرونده غلاف میلین نورون ها در کلیه سطوح سیستم عصبی مرکزی شامل مغز و نخاع تلقی می شود. بعلت درگیری بیش ازیک منطقه از مغز ونخاع بیماری مولتیپل نامیده می شود و بخاطر سخت شدن بافت عصبی ، این بیماری اسکلروز نامیده می شود.

تقریبا زنان را دو برابر مردان مبتلا می کند. بطور معمول اولین سن تظاهر بیماری دهه دوم تا چهارم است؛ اگرچه در حدود ۱۰% موارد، این سن تا ۱۸ سالگی هم کاهش می یابد. . بالاترین شیوع M.S در نژاد سفید پوست می‌باشد و این بیماری در نژاد زرد و سیاه شیوع کمتری دارد. این بیماری در ساکنین مناطق اطراف ناحیه استوا بندرت دیده می‌شود، در حالی که با افزایش فاصله از خط استوا و در مناطق معتدله شمالی و جنوبی ، نظیر آمریکا ، کانادا ، اروپای شمالی و استرالیا ، شیوع این بیماری بیشتر می‌شود. مهاجرت به مناطق با شیوع کم قبل از 15 سالگی خطر ابتلا به بیماری M.S را کاهش می‌دهد.شرایط اقتصادی_اجتماعی بالا یکی از ریسک فاکتورهای مثبت در پیدایش MS بشمار می آید.

اتیولوژی
علل اولیه MS ناشناخته است اما بیماری زایی واضحا" شامل آسیب دمیلینه کننده التهابی و آسیب آکسونی با واسطه خود ایمنی است. بررسی های بافت شناختی MS در بافت مغزی، ارتشاح بافت اطراف عروقی لنفوسیت ها و مونوسیت ها را نشان داده اند.
نورون یا سلول عصبی عبارتست از یك بدنه سلول كه حاوی تمام چیزهایی كه برای حفظ و بقای یك سلول بدن لازم است می باشد. همچنین دارای یك شاخه بلند به نام آكسون (Axon) و یك یا چند شاخه نازكتر به نام دندریت (Dedrites) می باشد. گروههایی از بدنه های سلولهای عصبی بصورت دستجاتی به رنگ خاكستری در مغز وجود دارند كه اصطلاحاً به آنها "ماده خاكستری مغز" گفته می شود. گروهها یا دستجات رشته های آكسون یا دندریتها توسط یك محافظه چربی سفید رنگ پوشانده می شوند كه آنها را اصطلاحاً "ماده سفید مغز" می نامند.
تمام این مواد محافظ سفید رنگ توسط اولیگودندروسیتها (Oligodendrocyte) ساخته شده و در اطراف رشته های آكسون و دندریت بصورت پوشش یا غلافی قرار می گیرند. این غلاف را اصطلاحاً "غلاف میلین" (Myelin) می نامند. صدمه دیدن این غلاف باعث بوجود آمدن علایم ویژه بیماری ام اس می گردد. التهاب مكرر غلاف میلین منجر به تخریب آن می گردد كه اصطلاحاً به آن "دمیلیناسیون" (Demyelination) گفته می شود. به همین دلیل، ام اس را جزو بیماریهای دمیلینه طبقه بندی می كنند.
از بین رفتن غلاف میلین در هر كجایی كه اتفاق بیفتد باعث بروز منطقه ای آسیب دیده می شود كه به آن منطقه اصطلاحاً "پلاك" گفته می شود.
متخصصین معتقدند که در ایجاد بیماری ام اس، فرد از نظر ژنتیکی مستعد ابتلا به آن می باشد. یعنی افراد مبتلا به ام اس احتمالاً استعداد مبتلا شدن به بیماری را از بدو تولد به ارث برده اند. وجود زمینه بیماری و استعداد خانوادگی به عنوان عواملی موثر در افزایش احتمال ابتلا در خویشاوندان نزدیك مطرح می شود. از طرفی طبق برخی تحقیقات در صورت درگیری یكی از قل ها در دوقلویی تك تخمكی (هموزیگوت) الزاماً قل دیگر درگیر نیست. بنابراین نمی توان صرفاً ژنتیك را در این مسئله دخیل دانست. . به نظر می رسد که افرادی که مستعد ابتلا به ام اس هستند فقط وقتی به این بیماری دچار خواهند شد که عوامل محیطی باعث روشن شدن و شروع این بیماری در آنها شوند.
ژن این بیماری روی کروموزوم 6 انسانی قرار دارد.
گرچه هنوز دانشمندان نتوانسته اند ثابت کنند که چه ویروسی در ایجاد این بیماری نقش دارد (البته اگر واقعاً ویروسها در این بیماری نقش داشته باشند) اما اخیراً تحقیقات بسیار زیادی روی این موضوع انجام مي شود که ابتلاء به چنین عفونتهایی چگونه می تواند همراه با سایر عوامل مثل استعداد ژنتیکی باعث بروز بیماری ام اس شود.
شاید ویروسی که در ایجاد این بیماری نقش دارد حاوی ماده شیمیایی مشابه میلین می باشد. به محض اینکه سیستم ایمنی بدن بر علیه این ویروسها تولید آنتی بادی (پادتن) می کند آنتی بادی ها اشتباهاً بجای ویروسها، میلین را به عنوان یک جسم خارجی شناسایی نموده و به آن حمله می کنند.
یكی از دلایل این مسئله را كمبود ویتامین D در مناطق سردخیز ذكر می كنند كه قطعیت آن به اثبات نرسیده است. مثلاً در شمال اروپا شایع تر از جنوب اروپا است. در كشورهای آسیایی نظیر ژاپن، هند و خاور دور بروز MS كمتر بوده و برعكس در ایران روبه افزایش است. هنوز پاسخی برای این پراكندگی های متفاوت داده نشده است.
انواع بیماری ام اس
سیر این بیماری اشکال متعددی دارد و اغلب بیماران دچار حملات تشدید و تخفیف علائم شده و بین حملات هیچ علامتی ندارند. عده دیگری دچار نوع مزمن و پیشرونده مولتیپل اسکلروز شده و با گذشت زمان بر شدت علائم آنها افزوده می‌شود. بر این اساس بیماری M.S دارای سه نوع سیر است که عبارتند از: 1- عود کننده- بهبود یابنده شایعترین بیماری ام اس نوع عود کننده - فروکش کننده می باشد حدود 75 درصد بیماران در ابتدای شروع بیماری شان در این نوع قرار می گیرند که در این نوع بیمار بطور ناگهانی دچار حملاتی می شود که یک یا چند قسمت از بدنش را درگیر می سازد سپس بیمار بطور کامل یا اینکه تا حدود زیادی بهبود می یابد و بیماری تا حمله بعدی که اتفاق بیفتد پیشرفت نمی کند حمله بعدی میتواند خیلی زود و یا اینکه سالها بعد اتفاق بیفتد. ، 2- پیشرونده ثانویه: که با پیشرفت تدریجی پس از یک دوره عود و بهبود اولیه مشخص می‌گردد و 3- پیشرونده اولیه که در آن ناتوانی از آغاز به صورت تدریجی پیشرفت می‌نماید حدود 15 درصد بیماران مبتلا به ام اس به این بیماری دچار هستند بیماران مبتلا به این نوع بطور پیوسته حالشان بدتر می شود و در بین حملات حالشان هیچگونه بهبودی نمی یابد و یا اینکه اندکی بهبودی دارند چنین بیمارانی اغلب در طی 5 سال اول بروز بیماری شان دچار ناتوانی های شدیدی می شوند.
درام اس خوش خیم ، یک یا دوحمله با بهبودی کامل دیده می شود باگذشت زمان در این نوع ام اس سیر پیشرونده یا ناتوانی دائمی دیده نمی شود. بیماری ام اس زمانی در این دسته قرار می گیرد که بیمار بعد از ۱۰ تا ۱۵ سال از حمله اول ، ناتوانی بسیار اندکی داشته باشد. با توجه به حملات اولیه، ممکن است این نوع ام اس ابتدا در دسته عود کننده – فروکش کننده قرارگیرد.

تشخیص
اولین گام در روند تشخیص بیماری ام‌اس، آن است که پزشک از بیماری اش شرح کاملی را بگیرد و بفهمد که چه بیماری هایی در سایر افراد خانواده وجود دارد و اینکه علایم این بیماری از چه موقع شروع شده است. سپس پزشک اقدام به انجام معاینه می کند که این معاینه شامل بررسی قدرت عضلات، رفلکس ها، هماهنگی و حس بیمار می باشد.
پزشك معالج جهت تشخيص بیماری ممكن است از روش‌هاي زير برای تشخیص استفاده کند :روش‌هاي تصوير برداري MRI ،آزمايشات هدايت الكتريكي اعصاب ( EP ) ونمونه‌گيري مايع مغزي- نخاعي( LP )
ولي هيچكدام از اين روش ها نمي توانند به تنهايي تشخيص بيماري را مسجل نمايند بلكه اين روش ها تنها تائيد كننده علائم و نشانه هايي است كه از طريق صحبت با بيمار و معاينه وي بدست مي آيد.
علاﺋم و نشانه ها
در M.S مشخصه این بیماری ، متعدد بودن ضایعات از نظر زمانی و مکانی و رخداد علایم به صورت رفت و برگشتی است. یعنی یک علامت عصبی پس از مدتی بهبود یافته و در زمان دیگر همان علامت یا علائم دیگری مجدداً رخ می‌دهند. علائم هر حمله بهبودی نسبی یافته، ولی ممکن است عودهای مکرر بیماری سبب ناتوانی تدریجی بیمار گردد.
سیر علایم بالینی بیماری M.S در هر بیماری متفاوت بوده و می‌تواند به صورت یک بیماری کاملاً خوش‌خیم رخ دهد و بیمار سالها عاری از علائم عصبی باشد و یا اینکه یک حالت پیشرونده سریع در علائم بالینی همراه با ناتوانی اتفاق می‌افتد.
شروع بیماری بصورت ناگهانی یا تدریجی است و علاﺋم اولیه از خفیف تا شدید متغیر خواهد بود. علاﺋم کاملا به محل درگیری در سیستم عصبی وابسته است.

شایعترین علائم در شروع بیماری عبارتند از: ضعف دستگاه حرکتی ، احساس درد سوزنی ، اختلال در دید ، کاهش یا تاری دید ناگهانی در یک چشم (نوریت اپتیک) ، دوبینی ، حرکت غیرارادی چشم ، اختلال در فهم کلمات ، لرزش ، اختلال در حسهای عمقی و از دست دادن تعادل ، فلج قسمتی از اندام تحتانی ، احساس گرفتگی و گزگز یا عدم تعادل یک اندام ، اختلال عملکرد مثانه به صورت فوریت یا تأخیر در شروع ادرار. این علایم غالبا گذرا بوده و طی چند روز تا چند هفته از بین می‌روند، ولی با گذشت زمان این علائم ممکن است مستقر و ثابت شده و بیمار گاهی دچار مشکلات گفتاری ، شناختی و خلقی و حافظه‌ای می‌گردد
 درمان
تاکنون، درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد و فقط درمان های حمایتی برای تسکین علاﺋم بیمار تجویز می شود. درمان مولتیپل اسکلروزیس را می توان به دو دسته درمان حین حملات و درمان های علامتی و نگهدارنده تقسیم کرد. هم چنین بیماران طبق نظر پزشک معالج خود، می توانند از درمان های حمایتی مانند فیزیوتراپی و کاردرمانی هم بهره مند شوند

درمان‌هاي کنوني
درمان علايم حاد ام‌اس با دوز بالاي کورتيکواستروييد تزريقي-معمولا متيل پردنيزولون است.
اينترفرون بتا به عنوان درمان خط اول ام‌اس در نظر گرفته مي‌شود. اينترفرون بتا يک اي، در اشکال قابل تزريق داخل عضله و نيز تزريق زيرجلدي موجود است. اينترفرون بتا يک بي به شکل تزريق زيرجلدي به بازار ارائه شده است. مکانيسم اثر دقيق اينترفرون بتا در ام‌اس هنوز نامشخص است اما ممکن است با سرکوب پاسخدهي سلول T-Helper مرتبط باشد.

گلاتيرامر استات ترکيبي از 4اسيدآمينه است که از پروتئين پايه ميلين موجود در غلاف ميليني اعصاب تقليد مي‌کند. اثربخشي گلاتيرامر مشابه اينترفرون‌هاست و ممکن است براي بيماراني مناسب باشد که نمي‌توانند عوارض اينترفرون را تحمل کنند.

ساير داروهاي مورد تاييد FDA براي درمان ام‌اس عبارتند از ميتوکسانترون و ناتاليزوماب. اين داروها موثر هستند اما بايد براي بيماراني تجويز شوند که با وجود درمان با اينترفرون‌ها به علت تشديد علايم يا گلاتيرامر به دليل عوارض جانبي شديد مشکل داشته‌اند. تجويز ميتوکسانترون به دليل احتمال وقوع نارسايي قلبي کشنده و لوکمي ميلوژنوس حاد محدود است. ناتاليزوماب خطر لوکوانسفالوپاتي چندکانوني را افزايش مي‌دهد.

سازمان غذا و داروي آمريکا در اواسط سال 2011 ميلادي داروي فينگوليمود را مورد تاييد قرار داد. اين دارو ممکن است مهاجرت لنفوسيت‌ها را به دستگاه عصبي مرکزي کاهش دهد. براديکاردي ممکن است به خصوص به دنبال مصرف اولين دوز دارو رخ دهد. فينگوليمود با کاهش تعداد لنفوسيت‌هاي محيطي -20 تا 30 درصد سطح پايه-خطر وقوع عفونت‌هاي کشنده را افزايش مي‌دهد. تقریبا زنان را دو برابر مردان مبتلا می کند. بطور معمول اولین سن تظاهر بیماری دهه دوم تا چهارم است؛ اگرچه در حدود ۱۰% موارد، این سن تا ۱۸ سالگی هم کاهش می یابد. . بالاترین شیوع M.S در نژاد سفید پوست می‌باشد و این بیماری در نژاد زرد و سیاه شیوع کمتری دارد. این بیماری در ساکنین مناطق اطراف ناحیه استوا بندرت دیده می‌شود، در حالی که با افزایش فاصله از خط استوا و در مناطق معتدله شمالی و جنوبی ، نظیر آمریکا ، کانادا ، اروپای شمالی و استرالیا ، شیوع این بیماری بیشتر می‌شود. مهاجرت به مناطق با شیوع کم قبل از 15 سالگی خطر ابتلا به بیماری M.S را کاهش می‌دهد.شرایط اقتصادی_اجتماعی بالا یکی از ریسک فاکتورهای مثبت در پیدایش MS بشمار می آید.

منبع:دانشکده پزشکی دانشگاه علوم پزشکی


   
تعداد بازدید:   ۵۴۰۱

 


چاپ | ارسال به ايميل
< >